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时间:2020-07-24 00:36  来源:黑龙江乐饵新闻资讯网  作者:saien 黑龙江乐饵新

黑龙江新闻,7月13日()7月6日,27岁的广州籍高雪氏病患者李女士在哈尔滨医科大学第一医院接受了术前3D成像和CTA技术指导下的脾次全切除术。这是哈尔滨医科大学第一医院胃、脾、门脉高压科主任乔海泉治疗的第22例高雪氏病,也是自COVID-19爆发以来哈尔滨医科大学第一医院治疗的第2例高雪氏病。

图1通过脾脏3D成像和CTA导航对李女士进行了脾次全切除术

戈谢病是一种遗传代谢性疾病,于2018年5月1日被列入中国第一批罕见疾病。目前,登记的病人人数不超过400人。最常见的症状是脾脏异常增大,血液和骨骼系统紊乱。巨大的脾脏严重影响患者的工作和生活,甚至不能躺下,经常并发严重的贫血和不可控制的出血,许多患者经常因急慢性骨痛而整夜不能入睡。目前,酶替代疗法极其昂贵,给患者及其家属带来沉重的经济负担,大多数患者难以接受。

图2乔海泉为李女士脾次全切除术后成功保留部分脾脏

乔海泉主任对高雪氏病和脾功能进行了深入研究,并结合其病理生理特点,首创脾次全切除术治疗高雪氏病。通过手术保留了一小部分脾脏,维持了免疫功能,延缓了疾病进展,最大限度地提高了患者的生活质量,延长了患者的生存时间。

图3山西葛先生行脾次全切除术

乔海泉说,高雪氏病患者的脾脏纹理不同于正常人,既没有弹性也没有韧性,只有脆性,这给脾次全切除术带来了很大的挑战。在最初的三个月里,来自山西的葛经历了脾脏快速生长,无法躺下,还流鼻血。在紧急情况下,他飞往哈尔滨进行“抢救”手术。乔主任为他做了脾次全切除术,术后情况明显好转。然而,他在围手术期经历了心脏骤停和左下肢化脓性感染。经过外科医护人员对胃、脾、门静脉高压症的全力抢救和精心护理,患者已恢复正常生活。

目前,经过十几年的探索和努力,哈尔滨医科大学第一医院治疗高雪氏病的脾次全切除术日趋成熟,难度较大的手术已转变为常规手术。已有22例高雪氏病患者得到治疗,手术病例数和术后效果居国内首位。(结束)

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